影像求解：典型无脑回畸形

出头终发育不良不良，又指为表面脑，其演化成原因是由于神经元脊柱发育不良不良为脑部皮层表面神经元脊柱障碍，使神经元在胶质中异常积聚，指为为异位，并造成出头终发育不良不良。其中完全性脑终缺如者，脑部表面表面，指为出头终发育不良不良；而不完全性脑终缺如，仅体现为脑终数目减少，但是体积增大，指为纤脑终发育不良不良。

下文为一典型的出头终发育不良不良流感，由 Amro 博士备有，发布在 radiopaedia 网站上。

大体病史

3 个月婴儿，伴有手脚强直阵挛性发作很高烧和发育不良提前。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

左图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧小叶结构为界，颅脑方形「万花筒；也」彻底改变，侧腹膜扩大，额叶脑终增厚，枕叶出头终揭示

左图 2 颅脑 MRI-T2WI

左图 3 颅脑 MRI-T1WI

左图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

左图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 最近

颅脑仅见少数较窄的脑沟，脑部皮质相对来说增厚，之内 12~20 mm（出现异常 3~4 mm），并可见散在的脑部皮质下发炎演化成。

病人

出头终发育不良不良

影像学体现

CT 和 MRI 均能揭示脑部皮层表面光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑终。脑灰质增厚，胶质变薄，灰胶质分界面异常表面，无胶质向灰质内凸显。岛叶缺。腹膜壁由于假定异常灰质，可方形结节；也外形。出头终发育不良不良常伴有表面隔间腔，腹膜扩大，蛛网膜下腔相对来说增宽等异常彻底改变。脑部外侧小叶相对来说增宽、变浅，致脑部方形「万花筒；也」外形。

临床体现

最少用种类出头终发育不良不良，息肉在刚出生时往往体现出现异常。大多数患者在 1 岁之内就诊，在新生儿期可见喂食难于、肌张力低下和异常向内姿势；稍晚可见运动所发育不良提前；最少用的症状则是发作很高烧。

HRS

出头终发育不良不良不宜治愈，出头终发育不良不良发炎的息肉一般有着很高死亡率，较轻型出头终发育不良不良息肉运动所和认知功能较佳，生存时长相对短。

查看表征地址

编辑： 刘芳